Катедра по спешна медицина, Медицински университет – гр. София 

Синдромът Horton, известен още като темпорален артериит, се характеризира с клъстерно главоболие, силна болка в слепоочията, главата и шията. Някои фактори, които могат да предизвикат клъстерно главоболие, са стрес, пушене, хормонални промени, заболявания на хипоталамуса, промяна на обичайната схема на сън и лекарства, като нитроглицерин. Симптомите на главоболието Horton могат да включват силна болка около и зад едното око, болка в челюстта, ушите или останалата част на главата, запушване на носа. Очните проявления на заболяването включват подуване, зачервяване и сълзене на окото. Зрителните нарушения при заболяването включват диплопия, скотоми, птоза, замъглено зрение, както и загуба на зрението. Кратка, периодична, частична или пълна загуба на зрението на едното око, може да бъде последвана от постоянна необратима загуба на зрението. Ако не се лекува, другото око също може да бъде засегнато. Въпреки това пълната двустранна слепота, вследствие на заболяването, не е често срещана. Загуба на зрението се причинява от артериит на разклоненията на офталмологичната артерия или задната цилиарна артерия, което води до исхемия на зрителния нерв. Офталмоплегията е често срещано проявление на болестта Horton. Офталмоплегията без диплопия се среща много често и това се случва, когато зрението е значително намалено. В случаите на исхемична оптична невропатия в остра фаза се наблюдава едемна папила с леки кръвоизливи. В хроничната фаза тези промени преминават в бледност и атрофия.

Заболяването първоначално е описано през 1890 г. от Хътчинсън, който го забелязва под формата на много болезнено възпаление на темпоралната артерия при 80-годишен пациент^[1]. Няколко години по-късно Хортън и негови сътрудници правят клиничните и хистопатологични връзки на заболяването и го наричат темпорален артериит. По-късно той става известен като "болест Horton". През 1938 г. са регистрирани първите случаи на моно- и бинокулярна загуба на зрението като усложнение на заболяването при засегнатите пациенти.

Синдромът Horton се характеризира с възпаление на темпоралните и черепно-мозъчните артерии, което предизвиква силно главоболие^[2]. Това главоболие се проявява периодично с активни периоди, прекъснати от спонтанни ремисии. Симптомите включват силна болка в слепоочията и други части от лицето, главата, шията и раменете.

Заболяването се проявява с кратко повтарящо се едностранно главоболие, настъпващо в клъстери, което обхваща областта на слепоочията, очите и шията. Среща се най-често при мъже на средна възраст. Болката често е много тежка. Периодичните атаки често се появяват в рамките на период от 24 часа, понякога и по време на сън, като обикновено траят по-малко от два часа.

Причини за главоболието Horton

Главоболието Horton е известно и под името клъстер Horton. Това главоболие е рядко заболяване, което засяга около 1 на 1 000 от възрастните. Причината за заболяването е неизвестна, но засяга предимно мъже. Първите симптоми обикновено се появяват при хора около 20-40 години. Има лека тенденция към наследственост и страстните пушачи са засегнати от тази форма на главоболие по-често.

Главоболието Horton е пренебрегвана болест и много пациенти страдат от нея  в продължение на години, преди да се постави диагноза. Заболяването е много болезнено и за някои хора това е напълно омаломощаващо. Главоболието Horton започва с внезапни пристъпи под формата на клъстери, откъдето идва и името на заболяването (поредица от главоболия). Клъстерът е период от време, който продължава седмици или месеци (обикновено от един до три месеца) с дневни пристъпи^[3]. Между клъстерните пристъпи, при пациента може да не се проявят симптоми в продължение на половин година или дори няколко години. При някои пациенти (около 15% от всички случаи) няма безсимптомни периоди, а по-скоро хронично състояние, при което  дневните пристъпи са по-малко.

По време на пристъпния период може да има между един и осем пристъпа на ден. Пристъпите се появяват най-вече през нощта и алкохолът може да бъде допринасящ фактор. Други фактори, които могат да предизвикат клъстерно главоболие, са стрес, пушене, хормонални промени, заболявания на хипоталамуса, промяна на обичайната схема на сън и някои лекарства, като нитроглицерин.

Може да настъпи прекомерно изпотяване и зачервяване на лицето. Клъстерното главоболие обикновено не е свързано с гадене или повръщане. Пациентите с клъстерно главоболие развиват силна чувствителност към светлина, което е характерно и за други видове главоболие, като мигрена. Възможно е някои пацинети, които имат клъстерно главоболие, също да страдат от мигрена^[4].

Хората, които страдат от клъстерно главоболие (особено хората, които имат зъбобол или болка в бузите по време на клъстерния пристъп), имат повишен риск от развитие на стомашна язва.

Според проучвания, хистамините, които разширяват кръвоносните съдове, влияят върху появата на клъстерно главоболие, тъй като по време на него нивото на хистамин се увеличава в кръвта и урината на пациента^[5].

Симптоми на главоболието Horton

·     Силна болка около и зад едното око (винаги се проявява в едно и също око).

·      Болката може да се разпространи и към челюстта, ушите или останалата част на главата.

·         Болката може да бъде непоносима.

·         Окото се насълзява, зачервява и подува.

·         Запушване на носа.

Рискови фактори за клъстерното главоболие^[6]:

·         Пол – при мъжете има по-голям риск да се развие клъстерно главоболие.

·     Възраст - повечето пациенти с клъстерно главоболие развиват заболяването за първи път на  възраст между 20 и 50 години, въпреки че състоянието може да се развие във всяка възраст.

·         Пушене - много хора, които получават пристъпи на клъстерно главоболие са пушачи.

·       Употреба на алкохол - алкохолът може да отключи пристъп, ако пациентът е изложен на риск от клъстерно главоболие.

·     Фамилна анамнеза - ако един родител или роднина някога е имал клъстерно главоболие, потомците може да са с повишен риск от клъстерно главоболие.

Болестта Horton, известна още като артрит на гигантските клетки, темпорален артериит или черепен артериит, е хроничен грануломатозен васкулит с неизвестна етиология.

Клиничните прояви на заболяването зависят от мястото на относителната или абсолютна исхемия на областите, които се снабдяват от засегнатите кръвоносни съдове.

Загубата на зрение, вследствие на исхемична оптична невропатия, е сериозно усложнение, както инфарктът и аортната аневризма. Възможна е и появата на невросензорна загуба на слуха и езична некроза.

Смъртността, вследствие на темпоралния артериит, зависи главно от второстепенни фактори и рядко от преки фактори, като аортна руптура. Въпреки това, смъртността и заболеваемостта, свързани с този васкулит, се увеличават поради неговите клинични прояви, възрастта на засегнатото население.

Епидемиология

Заболяването Horton е най-известният васкулит, който се среща при възрастни над 50 години, като най-голямата възраст е между 70 и 80 години.

При жените има от 2 до 6 пъти по-голям риск от засягане, отколкото при мъжете, което вероятно се дължи на хормонални фактори. Разпространението при пациенти от женски пол се свързва с ревматична полимиалгия. Процентът на засягане е по-висок при пушачи^[7].

Етиопатогенеза

Най-често засегнатите артерии са темпоралните повърхностни и гръбначни (при 100% от случаите); офталмологични артерии (при 76% от случаите); задноцилиарни (при 75% от случаите); външни каротидни (при 45% от случаите); вътрешни каротидни (при 38% от случаите). Засягане на централната част на ретината се наблюдава при 26% от случаите, като нейната проксимална част е най-засегната (60%). Докато офталмологичните и цилиарни задни артерии съдържат умерено количество еластична тъкан, централната артерия на ретината не съдържа много еластин, най-вече, когато тя прониква в обвивката на оптичния нерв^[8].

Засягане на очите при болестта Horton

Засегнатото око може да се подуе, зеницата на окото може да стане по-малка и конюнктивата се зачервява. Възможна е появата на секреция или запушване на носа и сълзене на очите по време на пристъпа, които се появяват от същата страна, където е болката^[9].

Зрителните нарушения при заболяването включват диплопия, скотоми, птоза, замъглено зрение, както и загуба на зрението. Кратка, периодична, частична или пълна загуба на зрението на едното око може да бъде последвана от постоянна необратима загуба на зрението. Ако не се лекува, другото око също може да бъде засегнато. Въпреки това, пълната двустранна слепота вследствие на заболяването не е често срещана. Загуба на зрението се причинява от артериит на разклоненията на офталмологичната артерия или задната цилиарна артерия, което води до исхемия на зрителния нерв. Симптомите, открити чрез оглеждане на очните дъна, могат да включват исхемичен оптичен неврит с оток на диска на зрителния нерв и леки хеморагии. Вследствие на това се получава атрофия на зрителния нерв. В редки случаи се наблюдава централна загуба на зрението от инфаркт на тилната кора, причинен от артериални лезии в дисталната цервикална област или основата на мозъка^[10].

Очните прояви на заболяването са многобройни. Често се наблюдава неартеритна исхемична оптична невропатия, която е сред най-продължителните и тежки прояви на заболяването. Среща се при 7% до 60% от пациентите. Други причини за загуба на зрението при заболяването Horton включват задната или ретробулбарна исхемична оптична невропатия (срещат се много по-рядко, отколкото неартеритната исхемична оптична невропатия), исхемичен очен синдром и обструкция на централната артерия на ретината или нейните разклонения^[11]. Може да възникне исхемия на предния очен сегмент с кератопатия, хемозис, склерит и еписклерит и промени във формата на зеницата. По-късните очни проявления на заболяването включват катаракта, вторична глаукома, рубеоза на ириса и нереактивоспособност на зениците.

Офталмоплегията е често срещано проявление на болестта Horton^[12]. При пациентите се наблюдава диплопия без находка на офталмопареза. Офталмоплегията без диплопия се среща много често и това се случва, когато зрението е значително намалено. Офталмоплегията може да предхожда по-общите прояви на заболяването.

В случаите на исхемична оптична невропатия в остра фаза се наблюдава едемна папила с леки кръвоизливи. В хроничната фаза тези промени преминават в бледност и атрофия^[13].

Загубата на зрението е често срещан проблем при заболяването Horton. Около 20% от пациентите с артрит на гигантските клетки и загуба на зрението нямат системни симптоми на заболяването^[14]. От друга страна, приблизително 25% от пациентите с артрит на гигантските клетки имат зрителна острота, равна или по-голяма на 20/40. Загубата на зрението обикновено е резултат от предната исхемична оптична невропатия^[15]. Тъй като при пациенти с артрит на гигантските клетки над 50 години има риск от това зрително състояние, трябва да се започне терапия с кортикостероиди.

Лечение на заболяването Horton

Третирането на пристъпите се състои в прилагане на лекарства за мигрена и кислородна маска. Въпреки това, трябва винаги да бъде комбинирано с превантивно лечение. Има няколко медикаменти, които могат да се изберат - лекарства за кръвно налягане, кортикостероидни хормони и литий^[16].

Лечението на пациенти с темпорален артериит е от решаващо значение за предотвратяването на загуба на зрение и трябва да започне въз основа на клинично заключение, а не на резултати от биопсия^[17]. Използваният кортикостероид е Преднизон. Обикновено лечението започва с 40-60 mg перорално всеки ден при възрастни и може да се увеличи до 60-100 mg на ден. Друго лекарство, което може да се използва, е Метилпреднизолон. Основната цел на терапията с кортикостероиди е предотвратяването на слепота, особено когато едното око вече е засегнато или има други тежки усложнения на заболяването^[18]. След като е определена дозата на стероидите, тя трябва да се поддържа, докато симптомите изчезнат, а коефициентът на утаяване на еритроцитите се върне към нормалното ниво. Трябва да се обърне специално внимание към употребата на кортикостероидите, тъй като те могат да причинят остеопороза, психоза и храносмилателен кръвоизлив. При развитието на болестта не е необичайна  появата на предна исхемична оптична невропатия на второто око на пациент, подложен на лечение с конвенционални дози на кортикостероиди^[19]. Специално внимание трябва да се обърне на риска от слепота, въпреки че случаите на ослепяване не са много чести, като се има предвид предписаното лечение. Друга категория лекарства, които може да се прилагат, са имуносупресорите, които потискат ключовите фактори, които участват в имунологичната реакция.

Чрез лечението, повечето пациенти постигат пълно оздравяване. Въпреки това, загубата на зрение може да бъде необратима. Ако аортната артерия или някои от нейните съдове са засегнати, може да има влошаване на състоянието, тъй като тези съдове могат да се уголемят и дори да се спукат^[20]. Въпреки това, повечето усложнения, свързани с артрит на гигантските клетки, може да се причинят повече от терапия със стероидни хормони, отколкото  от самото заболяване.

Книгопис:

1.       Charly Gaul, Hans-Christoph Diener, Oliver M Mьller Cluster Headache: Clinical Features and Therapeutic Options, Dtsch Arztebl Int. 2011 August; 108(33): 543–549. 

2.       Peer Carsten Tfelt-Hansen,  Verisimilitude (or “truthlikeness”) as an alternative to pro and cons: migraine and cluster headachemechanisms, J Headache Pain. 2010 October; 11(5): 379–389. 

3.       Elizabeth Leroux, Anne Ducros,Cluster headache, Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 20. 

4.       Eva Laudon Meyer, Katarina Laurell, Ville Artto,  Lateralization in cluster headache: a Nordic multicenter study, J Headache Pain. 2009 August; 10(4): 259–263. 

5.       Zhao Dong, Hai Di, Wei Dai, Meiyan Pan ,  Clinical profile of cluster headaches in China – a clinic-based study, J Headache Pain. 2013; 14(1): 27

6.       A Donnet, M Lanteri‐Minet, E Guegan‐